비정상적으로 생긴 혈관때문에 혈액이 간을 통과하지 않아 생기는 질환입니다.
선천적인 경우와 후천적인 경우 두가지 모두 있으나 선천적인 경우가 더 많습니다. 간은 혈액에 포함된 불순물과 독소를 제거하는 역할을 하는데, 간문맥전신단락증에 걸리면 정상적으로 발달되지 못하고 기능도 저하되고 그로인해 간성뇌증 등의 증상이 생길 수 있습니다. 발병률은 품종마다 상의합니다.

선천적인 PSS의 경우 비정상 혈관에 ameroid ring/cellophane banding을 통하여 서서히 혈관이 차단되도록 수술을 통하여 치료합니다.
비정상 혈관이 한 개이냐 여러 개이냐에 따라 치료법이 달라질 수 있고, 어디에 위한 혈관이냐에 따라 수술법이 변동됩니다. 수술을 진행하지 않을 경우 암모니아 수치를 낮추기 위한 약을 복용하며 관찰할 수 있습니다.

예후는 좋은 편이나, 상대적으로 위험한 수술입니다.
수술적으로 혈관을 아주 약하게 차단했을지라도 일시적으로 간문맥 고혈압이 발생하여 급사할 수 있습니다. 수술 이후 정상적인 간 기능이 돌아올 때까지는 2개월정도의 시간이 필요하며, 수술을 하였어도 새로운 혈관이 다시 생성되는 경우가 있습니다.

간종양은 대부분 증상이 없기에 조기에 진단되기 어렵습니다.
혹은 건강검진때 우연히 발견될 수 있습니다. 간의 70%정도가 망가지면 그때부터 증상이 나타나는데 식욕저하/복부팽만/구토/기력저하/빈혈 등이 있습니다.

외과적치료 또는 항암치료가 필요합니다.
간종양의 위치나 크기 혹은 전이 여부에 따라 1차적으로 외과적 제거가 가능합니다. 2차적으로 항암치료가 있습니다.

양성 종양의 경우 외과적으로 제거시 예후는 양호합니다.
그러나 악성 종양인 경우, 종양의 종류와 악성 정도에 따라 재발이 가능하며, 전이도 가능합니다. 항암치료를 통하여 수명연장과 삶의 질을 개선할 수 있습니다.

위의 질환으로 인해 담관폐색이 발생하고, 이에 따라 담즙 배출에 문제가 생기면서 식욕부진, 구토, 상복부 통증 등 위장관 장애와 황달, 복수, 췌장염, 급성 간염 등의 여러 합병증이 동반될 수 있습니다. 약화된 담낭이 파열됨에 따라, 담낭 내의 물질 중 하나인 소화효소 (담즙산)이 복강 내로 유출되면서 심한 복통, 복막염, 패혈증, 쇼크로 인해 급사할 수 있습니다.

혈액검사, 초음파 검사, CT 촬영, 담즙액 세균 배양 검사, 담낭 조직검사를 통해 진단할 수 있습니다.

담낭 질환을 악화시키는 기저 질환 (호르몬 질환, 고지혈증, 간 질환, 췌장 및 소화기 질환)이 있을 경우, 담즙 배출을 증가시키는 약물과 기저질환에 대한 관리를 시행해 볼 수 있습니다. 2-3개월의 치료에도 호전이 적거나 경과가 악화될 경우, 수술적으로 제거해야합니다. 발견 당시, 담도 폐색 소견이 확인될 경우, 수술적으로 담낭을 제거해야합니다.

담낭은 지방소화를 담당하는 담즙을 저장하는 장기로, 담낭절제를 하더라도 담즙의 저장소만 사라질 뿐 담즙의 배출이 없어지는 것은 아니므로, 수술 후, 설사 등 소화기증상을 보일 가능성이 있어 평소에 과식하지 않도록 해주고 저지방식이 위주의 식단으로 관리해주면 이후에도 건강한 삶을 유지할 수 있습니다.

급성 간염의 경우, 아이가 갑자기 토와 설사 증상을 보이고, 기력저하 모습을 보일 수 있습니다.
심각한 경우 눈이나 배 쪽이 노랗게 변하는 황달 증상을 보일 수 있고 경련이나 비틀거리는 모습, 심하면 혼수상태에 이를 수 있습니다.

간염이 발생한 원인(간염/자가면역반응 등)이 무엇이냐에 따라 입원치료, 간 생검 등을 통하여 진단이 필요합니다.

질병의 정도에 따라 예후는 좋을 수 있고, 나쁠 수 있습니다. 충분히 수액을 맞으며 원인을 해결한다면 치료될 수 있습니다.